Quiste epidermoide intracraneal (intracranial epidermoid cyst)

Un par de reflexiones a propósito de esta resonancia magnética de un paciente con un quiste epidermoide intracraneal (se muestran por orden las secuencias FLAIR, T2, difusión, mapa ADC, T1 y T1 con gadolinio).

Primera: el diagnóstico diferencial del quiste epidermoide intracraneal incluye clásicamente el quiste aracnoideo, aunque no siempre el contenido de un quiste epidermoide se parece mucho al líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias convencionales (véase el ejemplo superior en que la señal del contenido del quiste no se suprime en la secuencia FLAIR). La imagen potenciada en difusión suele resultar de gran ayuda en el diagnóstico del quiste epidermoide intracraneal, cuyo contenido muestra hiperseñal en la mencionada secuencia (flechas).

Segunda: resulta sorprendente la capacidad de adaptación del tronco cerebral para soportar la compresión y la distorsión causadas por lesiones extraxiales ocupantes de espacio de crecimiento muy lento.

Finalmente una recomendación bibliográfica para no perder la costumbre. Si tenéis acceso a la revista European Journal of Radiology leed este artículo sobre lesiones no isquémicas que brillan en difusión al que también podéis acceder en este enlace de ResearchGate: Diffusion weighted MR imaging in non-infarct lesions of the brain.

Degeneración olivar hipertrófica

En una entrada anterior compartía con vosotros el enlace al artículo titulado "Imagen por resonancia magnética en la degeneración olivar hipertrófica", publicado en diciembre de 2015 en la revista "Radiología", que revisa los hallazgos de neuroimagen de cinco casos de degeneración olivar hipertrófica. Transcurrido el período de acceso gratuito al artículo he decidido compartir una copia del manuscrito aceptado para publicación para que podáis acceder a él de forma gratuita. Este artículo es una de las cinco citas bibliográficas del capítulo dedicado a la degeneración olivar hipertrófica en la tercera edición del libro Brain de Osborn de la colección Diagnostic Imaging

Imagen por resonancia magnética en la degeneración olivar hipertrófica

Blanco Ulla, M; López Carballeira, A; Pumar Cebreiro, JM.

Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela

Resumen

Objetivo

Repasar los mecanismos fisiopatológicos de la degeneración olivar hipertrófica, prestando atención a los aspectos epidemiológicos y clínicos, y sobre todo a los hallazgos de imagen.

Material y métodos

Se revisaron 5 pacientes diagnosticados de degeneración olivar hipertrófica en nuestro centro entre los años 2010 y 2013, analizando los aspectos clínicos, epidemiológicos y radiológicos relevantes.

Resultados

En todos los casos se vio una hiperintensidad en los núcleos olivares inferiores en las secuencias FLAIR y T2. Las secuencias potenciadas en T1 no mostraron alteraciones de señal ni tampoco se observó realce tras inyectar contraste intravenoso. En los casos en los que se realizó una secuencia de difusión, no hubo alteraciones significativas. Salvo en un paciente, en el que presumiblemente no había pasado el tiempo necesario, en todos los restantes se vio una hipertrofia olivar. Las alteraciones fueron bilaterales en dos de los cinco individuos. En solo un caso las manifestaciones clínicas fueron típicas.

Conclusión

Dado que los pacientes pueden no presentar manifestaciones clínicas atribuibles a la degeneración olivar hipertrófica, resulta importante reconocer los signos radiológicos característicos.

Palabras clave:

Resonancia Magnética; Tronco Cerebral; Degeneración Olivar Hipertrófica; Núcleo Olivar; Núcleo Rojo; Núcleo Cerebeloso; Bulbo Raquídeo; Cerebelo.

Introducción

La degeneración olivar hipertrófica (DOH) es una entidad patológica poco frecuente caracterizada por una degeneración transináptica secundaria a lesiones en el tracto dento-rubro-olivar o “Triángulo de Guillain-Mollaret”, descubierto en 1931 por Guillain y Mollaret (1). La expresión “degeneración neuronal transináptica” hace referencia a la alteración de un grupo de neuronas cuando un proceso destructivo interrumpe la mayoría de sus impulsos aferentes (2). La degeneración puede ocurrir en otras localizaciones, pero la DOH ha sido considerada un tipo morfológico único en el que se produce hipertrofia de las neuronas degeneradas (3). Las lesiones de esta vía son causadas con más frecuencia por enfermedad de origen vascular (isquémica o hemorrágica) pero también puede hacerlo la traumática, tumoral, manipulación quirúrgica, infecciones, enfermedades desmielinizantes o degenerativas (4). Un porcentaje de casos, que en alguna serie está en torno al 40%, es de causa desconocida o sin lesión visible. Presentamos una serie de 5 pacientes con degeneración olivar hipertrófica, haciendo hincapié en los aspectos epidemiólogicos y clínicos, y en los hallazgos en resonancia magnética (RM).

Material y métodos

La vía dento-rubro-olivar (fig.1) conecta el núcleo rojo del mesencéfalo, el núcleo olivar inferior del bulbo raquídeo y el núcleo dentado contralateral del cerebelo. Fibras originadas en el núcleo rojo descienden a través del tracto tegmental central hasta alcanzar el núcleo olivar inferior ipsilateral. A su vez, la oliva proyecta fibras al núcleo dentado contralateral a través del pedúnculo cerebeloso inferior, cruzando la línea media a la altura del núcleo olivar inferior. Para completar el triángulo, fibras eferentes del núcleo dentado ascienden a través del pedúnculo cerebeloso superior y se decusan hasta hacer sinapsis en el núcleo rojo contralateral (4-15). La DOH es producida por lesiones que afectan al tracto tegmental central o a la vía dento-rubral del Triángulo de Guillain-Mollaret, que son las que van a producir la desconexión olivar (16). Hemos revisado los aspectos clínicos, epidemiológicos y radiológicos relevantes de 5 pacientes diagnosticados de DOH en nuestro centro entre los años 2010 y 2013.

Todos ellos fueron estudiados con RM, dos para control de la enfermedad de base (ependimoma y hemorragia protuberancial), y tres por presentar síndromes clínicos (síndrome cerebeloso y deterioro cognitivo).

Los estudios se hicieron en un equipo Siemens MAGNETOM Symphony Maestro Class 1,5T (Siemens Medical Systems, Erlangen, Alemania). En cuatro pacientes se realizaron secuencias FLAIR axial, T2 axial, T1 axial sin y con contraste intravenoso, y difusión con mapa de coeficiente de difusión aparente. En el quinto se realizó una RM de base de cráneo con secuencias T2 axial, T2 axial de alta resolución, y T1 axial y coronal con contraste intravenoso. Las imágenes fueron revisadas prestando especial atención al tamaño y la señal de las olivas bulbares, así como a la localización de la lesión causante.

Todos los pacientes fueron examinados por un neurólogo, y tres de ellos también por un neurocirujano. Se les realizó una exploración física completa y neurológica, y, salvo en un caso en el que el deterioro cognitivo lo impedía, se pudo hacer una anamnesis correcta.

Resultados

Las características epidemiológicas, las manifestaciones clínicas y los hallazgos en la resonancia magnética se recogen en la tabla 1.Todos los pacientes eran mujeres y su edad media fue de 55 años. En todos los casos los núcleos olivares inferiores fueron hiperintensos en las secuencias T2 mientras que las secuencias potenciadas en T1 no mostraron alteraciones de señal, ni tampoco se observó realce con contraste intravenoso. Cuatro de los pacientes se estudiaron con una secuencia de difusión, que fue normal. Salvo en un caso, en el que presumiblemente no había pasado el tiempo necesario (fig.2), en todos se vio una hipertrofia olivar (figs.3-6). En dos individuos la lesión causante estaba en el cerebelo (ictus isquémico y hematoma intraparenquimatoso, respectivamente) y la afectación olivar fue contralateral (figs. 2 y 6). En otro, la afectación era unilateral pero secundaria a la resección de un ependimoma del cuarto ventrículo que presumiblemente dañó el tracto tegmental central ipsilateral (fig.4). Las alteraciones fueron bilaterales en dos pacientes. Uno de ellos sufrió un hematoma protuberancial y en el otro la causa era desconocida (figs. 3 y 5). En un caso (paciente 4) se realizó una RM de control a los 5 meses que no mostró cambios significativos respecto a la que diagnosticó la DOH. Solo en un individuo las manifestaciones clínicas fueron típicas (temblor rúbrico).

Discusión

Existen tres patrones de DOH dependiendo de la vía que afecta la lesión primaria. En la hipertrofia olivar ipsilateral, la lesión primaria afecta exclusivamente al tracto tegmental central. La hipertrofia olivar contralateral se produce cuando la lesión primaria está localizada en el cerebelo, bien en el núcleo dentado, bien en el pedúnculo cerebeloso superior. La hipertrofia olivar será bilateral si se daña tanto el tracto tegmental central como la vía dento-rubral, o si se lesionan ambas vías dento-rubrales en la decusación (7,10,15). En dos casos de nuestra serie la lesión estaba situada en el cerebelo y la DOH era contralateral. En otro, la afectación era unilateral pero secundaria a la resección de un ependimoma del cuarto ventrículo, que presumiblemente dañó el tracto tegmental central ipsilateral. Sin embargo, en nuestro estudio, la enfermedad cerebrovascular fue la causa más frecuente, lo que coincide con lo publicado (4-6,12).

La principal característica patológica de la DOH es la hipertrofia en respuesta a una lesión en el tracto dento-rubro-olivar. El mecanismo propuesto para explicarla es una forma atípica de degeneración transináptica. Es atípica porque en la DOH la pérdida de la sinapsis funcional conduce a la hipertrofia neuronal con degeneración vacuolar citoplasmática, astrocitosis e hipertrofia glial (3) frente a la más conocida degeneración Walleriana, que implica cambios degenerativos en la porción distal del axón.

Basados en los estudios patológicos postmortem de Goto y Kaneko (13), se describen seis estadios en la DOH: 1) no hay cambios apreciable en las primeras 24 horas; 2) el amículum olivar (cápsula de sustancia blanca que compone la periferia de la oliva) degenera entre el segundo y el séptimo día; 3) hipertrofia neuronal en aproximadamente tres semanas; 4) período de máximo agrandamiento olivar, secundario a la hipertrofia tanto de las neuronas como de los astrocitos, a los 8,5 meses aproximadamente; 5) pseudohipertrofia, en la que las neuronas degeneran pero los grandes astrocitos gemistocíticos persisten; 6) atrofia del núcleo olivar varios años después de la lesión.

Según Goyal et al (6), la hiperintensidad se presenta en las secuencias T2 en el primer mes después de la lesión y persiste varios años (al menos 3 o 4) o puede ser permanente. La hipertrofia de la oliva suele aparecer entre los 10-18 meses después de la lesión para desaparecer a los 4 años. Asimismo, se establecieron tres estadios evolutivos del núcleo olivar inferior en las secuencias de resonancia magnética. El primer estadio se caracteriza por la hiperintensidad en secuencias T2 sin hipertrofia olivar en los primeros seis meses. En el segundo aparecen ambas y finaliza cuando se resuelve la hipertrofia, es decir, 3-4 años después de la lesión. El tercer estadio empieza al desaparecer la hipertrofia, se caracteriza únicamente por la hiperintensidad T2 y suele permanecer indefinidamente. Todos nuestros pacientes, salvo uno que presumiblemente se encontraba en el primer estadio, estarían en el segundo estadio evolutivo.

Otras secuencias y técnicas de imagen de RM también han demostrado ser útiles para diagnosticar esta entidad. Las secuencias de susceptibilidad magnética permiten detectar la degeneración del núcleo rojo en pacientes con DOH (17). En estudios de perfusión cerebral mediante RM se ha descrito la hiperperfusión de los núcleos olivares inferiores hipertróficos con incremento del volumen (VSC) y el flujo sanguíneo cerebral (FSC) (18). Finalmente, estudios RM de tensor de difusión han descrito un aumento de la difusividad radial, que representa la desmielinización, y un aumento de la axial, que traduce la hipertrofia neuronal (9). Estos parámetros pueden reflejar la evolución temporoespacial de la degeneración transneuronal asociada a la DOH de una manera consistente con los estadios anatomopatológicos.

Entre las manifestaciones clínicas asociadas a esta entidad se incluyen las mioclonías palatinas, las oculares y el temblor dentorubral o de Holmes. Las oscilaciones del temblor oculopalatino se originan en la oliva inferior hipertrófica y son amplificadas por el cerebelo (19). En nuestra serie, sin embargo, no observamos mioclonías palatinas, y solo un paciente presentó un hallazgo típico de la enfermedad (temblor dentorubral). Esto puede deberse a que las mioclonías palatinas, principal hallazgo clínico de esta enfermedad, y otras mioclonías dependientes de los núcleos troncoencefálicos, son muy variables (4,5,7,8,15). Así, en una serie de 29 pacientes con DOH confirmados anatomopatológicamente solo 2 individuos presentaban temblor palatino (12).

El diagnóstico diferencial se plantea con las enfermedades que pueden manifestarse con una hiperintensidad del núcleo olivar inferior en secuencias potenciadas en T2, incluyende tumores (astrocitoma, metástasis y linfoma), isquemia, enfermedades desmielinizantes, infecciosas (tuberculosis, VIH y rombencefalitis) e inflamatorias (sarcoidosis). Las lesiones tumorales e infecciosas se diferencian de la DOH por la captación de contraste. Pese a que algunos infartos pueden agrandar la oliva oliva, la mayoría afectan al bulbo posterolateral. La disminución de tamaño en los estudios sucesivos permite descartar muchas enfermedades. Pero la clave diagnóstica fundamental es la afectación de uno o ambos núcleos olivares inferiores con una lesión en el tracto tegmental ipsilateral, núcleo rojo ipsilateral, núcleo dentado contralateral o pedúnculo cerebeloso superior contralateral (7,10,15).

En definitiva, la hiperintensidad en FLAIR y T2 y el aumento de tamaño del núcleo olivar inferior, asociadas a una lesión que afecte al triángulo de Guillain-Mollaret, son las características clave para diagnosticar la DOH. Los pacientes pueden no presentar manifestaciones clínicas típicas por lo que es importante reconocer los signos radiológicos característicos.

Bibliografía

1. Guillain G, Mollaret P. Deus de myoclonies synchrones et rhythmees velopharyngolaryngo-oculo-diaphragmatiques. Rev Neurol (Paris). 1931;12:545–6.
2. Foix C, Chavany J, Hillemand P. Le syndrome myoclonique de la calotte. Rev Neurol. 1926;33;942-56.
3. Duchen LW. General pathology of neurons and neuroglia.In: Greenfield H, Corsellis JAN, Duchen LW, editors. Neuropathology. 4th ed. New York, NY: Wiley,1984;18-9.
4. Hornyak M, Osborn AG, Couldwell WT. Hypertrophic olivary degeneration after surgical removal of cavernous malformations of the brain stem: report of four cases and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2008;150:149–56.
5. Kitajima M, Korogi Y, Shimomura O, Sakamoto Y, Hirai T, Miyayama H, et al. Hypertrophic olivary degeneration: MR imaging and pathologic findings. Radiology.1994;192:539–43.
6. Goyal M, Versnick E, Tuite P, Cyr JS, Kucharczyk W, Montanera W, et al. Hypertrophic olivary degeneration: Metaanalisys of the temporal evolution of RM finding. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:1073-7.
7. Salamon-Murayama N, Russell EJ, Rabin BM. Diagnosis please. Case 17: hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage. Radiology. 1999;213:814-7.
8. Kojima S, Hirayama K, Nakajima M, Kijima M. Magnetic Resonance imaging findings in olivary pseudohypertrophy with pontine and midbrain hemorrahages. Prog CT. 1991;13:67-72.
9. Dinçer A, Özyurt O, Kaya D, Koşak E, Öztürk C, Erzen C, et al. Diffusion tensor imaging of Guillain–Mollaret triangle in patients with hypertrophic olivary degeneration. J Neuroimaging. 2011;21:145–51.
10. Sánchez Hernández J, Paniagua Escudero JC, Carreño Morán P, Asensio Calle JF. Degeneración hipertrófica de la oliva por lesión en el Triángulo de Guillain-Mollaret. Presentación de 2 casos. Neurologia. 2013;28:59-61.
11. Sanverdi SE, Oguz KK, Haliloglu G. Hypertrophic olivary degeneration in children: four new cases and a review of the literature with an emphasis on the MRI findings. Br J Radiol. 2012;85:511–6.
12. Jellinger K. Hypertrophy of the inferior olives. Report on 29 cases. Z Neurol. 1973;205:153-74.
13. Goto N, Kaneko M. Olivary enlargement: chronological and morphometric analyses. Acta Neuropathol. 1981;54:275-82.
14. Harter DH, Davis A. Hypertrophic olivary degeneration after resection of a pontine cavernoma: case illustration. J Neurosurg. 2004;100:717.
15. Asal N, Yilmaz, O, Turan A, Yiğit H, Duymuş M, Tekin E. Hypertrophic olivary degeneration after pontine hemorrhage. Neuroradiology. 2012;54:413-5.
16. RumboldtZ, Castillo M. Hypertrophic olivary degeneration. Brain imaging with MRI and CT. An image pattern approach.Rumboldt Z, Castillo M, Benjamin Huang, Andrea Rossi. First edition.Cambridge: Cambridge University Press. 132-4.
17. Vossough A, Ziai P, Chatzkel JA. Red nucleus degeneration in hypertrophic olivary degeneration after pediatric posterior fossa tumor resection: use of susceptibility-weighted imaging (SWI). Pediatr Radiol. 2012;42:481–5.
18. Pilgram SM, Varges D, Knauth M. Post-traumatic hypertrophic degeneration of the olivary nucleus with MRI detection of hyperperfusion. Rofo. 2008;180:61-3.
19. Shaikh AG, Hong S, Liao K, Tian J, Solomon D, Zee DS, et al. Oculopalatal tremor explained by a model of inferior olivary hypertrophy and cerebellar plasticity. Brain. 2010;133:923–40.

Pies de foto

Figura 1. Esquema del tracto dento-rubro-olivar o “Triángulo de Guillain-Mollaret”. 1 Núcleo olivar. 2 Núcleo dentado. 3 Núcleo rojo. 4 Tracto tegmental central. 5 Tracto dento-rubral. 6 Tracto olivodentado.

Figura 2. Degeneración olivar hipertrófica unilateral (izquierda). a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la oliva bulbar izquierda hiperintensa (flecha blanca). b) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la afectación del pedúnculo cerebeloso superior derecho (flecha blanca) por un infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebelosa superior.

Figura 3. Degeneración olivar hipertrófica bilateral. Imagen axial potenciada en T2 que muestra las dos olivas bulbares hiperintensas y aumentadas de tamaño (doble flecha blanca).

Figura 4. Degeneración olivar hipertrófica unilateral. a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la oliva bulbar derecha hiperintensa y aumentada de tamaño (flecha blanca). b) Imagen axial potenciada en T1 con contraste intravenoso que muestra un ependimoma del cuarto ventrículo antes de la exéresis quirúrgica (flecha blanca).

Figura 5. Degeneración olivar hipertrófica bilateral secundaria a un hematoma protuberancial probablemente por lesión del tracto tegmental central bilateral y posiblemente del tracto dentorrubral bilateral. a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra las dos olivas bulbares hiperintensas y aumentadas de tamaño (doble flecha blanca). b) Imagen axial potenciada en T2 que muestra una lesión hipeintensa con un halo hipointenso (hemosiderina) correspondiente al hematoma protuberancial (flecha blanca).

Figura 6. Degeneración olivar hipertrófica unilateral (derecha) secundaria a un hematoma cerebeloso izquierdo por lesión del núcleo dentado izquierdo y tracto dentorrubral. a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la oliva bulbar derecha hiperintensa y aumentada de volumen (flecha blanca) y un hematoma en el hemisferio cerebeloso izquierdo (flecha negra). b) Imagen FLAIR T2 que muestra la oliva bulbar derecha hiperintensa y aumentada de volumen (flecha blanca).

Tabla 1

Fig1

Fig 2

Fig 3

Fig 4

Fig 5

Fig 6

© 2015 This manuscript version is made available under the CC-BY-NC-ND 4.0 license

Atrofia multisistémica: enfermedad priónica

La atrofia multisistémica es una enfermedad priónica. Los priones siguen siendo un completo misterio. Son proteínas con una composición normal pero con una conformación anormal que son capaces de inducir una alteración conformacional similar a la suya en proteínas similares normalmente conformadas. Se ignora el mecanismo por el cual una proteína induce al cambio en la otra, pero en esa transmisión de información no media síntesis proteica ni ácido nucleico alguno, por lo que este hecho constituye una excepción al llamado dogma central de la biología molecular. El descubrimiento hace mucho tiempo de la transmisión de las enfermedades priónicas acabó con la idea previa de que para transmitir una enfermedad se necesitaba la mediación de un virus o un organismo vivo como una bacteria (dejaremos para otra ocasión la polémica sobre si un virus es o no un ser vivo). Pero hacía mucho tiempo que no se descubría un prión nuevo. Es conocido el acúmulo de ciertas proteínas en el cerebro de pacientes con enfermedades neurodegenerativas, pero llevábamos mucho tiempo sin certificar el comportamiento priónico de ninguna de ellas. Esta publicación del PNAS, titulada Evidence for α-synuclein prions causing multiple system atrophy in humans with parkinsonism acaba con una larga sequía científica. Los autores han conseguido la propagación de una cepa priónica de alfasinucleina extraída del cerebro de pacientes que sufrían atrofia multisistémica. Sería demasiado pretencioso excluir a la atrofia multisistémica de la lista de enfermedades de causa desconocida pero parece que hoy estamos más cerca de comprender los mecanismos etiopatogénicos de la misma. Otras sinucleinopatías y taupatías seguirán probablemente el mismo camino en el futuro.

En las imágenes mostradas de nuestro Archivo de Neuroimagen podéis ver la resonancia magnética de un paciente con atrofia multisistémica del subtipo cerebeloso. La imagen de la izquierda es una secuencia potenciada en T2 obtenida en el plano axial  y en ella se aprecia claramente el signo del "hot cross bun" o panecillo de pascua (panecillo hecho con pasas y decorado con una cruz en su parte superior que se suele comer en Viernes Santo en algunos países) que consiste en una hiperseñal cruciforme protuberancial en secuencia T2 secundaria a la pérdida selectiva de fibras pontocerebelosas transversas y neuronas del rafe protuberancial. Hay un buen artículo sobre atrofia multisistémica en Radiopaedia.

La biología es sorprendente. En el siglo XXI todavía no tenemos claro si un virus es un ser vivo y una proteína anormal contagia su anormalidad a sus homólogas normales. No acabamos de encontrar una buena definición de la vida. Quizá todavía conoceremos algunos eslabones perdidos entre los seres inanimados y los vivos. Apasionante.

Nomenclatura en patología discal lumbar

Hoy me complace recomendar una cita bibliográfica de primer nivel, imprescindible para todos aquellos profesionales implicados en la atención a pacientes con dolor lumbar. Se trata de un artículo de acceso libre sobre la nomenclatura en patología discal lumbar titulado "Lumbar disc nomenclature: version 2.0: Recommendations of the combined task forces of the North American Spine Society, the American Society of Spine Radiology and the American Society of Neuroradiology" publicado en noviembre de 2014 en The Spine Journal. Viene a ser la nueva versión del clásico de 2001 "Nomenclature and classification of lumbar disc pathology. Recommendations of the Combined task Forces of the North American Spine Society, American Society of Spine Radiology, and American Society of Neuroradiology". Esta nueva entrega de la saga mejora ligeramente la anterior y, aunque no propone grandes cambios respecto a la previa, incluye un detalle no carente de importancia. Se trata de un cambio en la definición de la frontera que separa el abombamiento discal de la hernia discal, antes fijado en el 50% de la circunferencia discal o 180º y tras esta publicación establecido en un más razonable 25% de la circunferencia discal o 90º. De modo que la cosa queda así, un desplazamiento de material discal que afecta más del 25% del disco se llamará abombamiento discal mientras que si afecta menos del 25% del disco se llamará hernia discal. Anteriormente cuando un desplazamiento de material discal afectaba entre el 25 y el 50 % de la circunferencia discal se clasificaba como hernia discal de base ancha, categoría que se transforma ahora en abombamiento discal. Cuando nos hayamos adaptado a este cambio habremos reducido ligeramente el número de hernias discales diagnosticadas y habremos aumentado el número de abombamientos discales. Pero pasará un tiempo hasta que se generalice la utilización de este nuevo criterio lo que puede generar transitoriamente cierta confusión. En cualquier caso merece la pena ir sustituyendo el viejo artículo de cabecera por este más actual.

En relación con las consecuencias del cambio en la definición de enfermedades aprovecho para recomendar una entrada anterior de este blog llamada "Accidente isquémico transitorio y fenómeno de Will Rogers".

Ictus y tormentas geomagnéticas

Investigadores oceánicos (sí, oceánicos, habitantes de Oceanía) y europeos han llegado a la conclusión de que las tormentas geomagnéticas pueden ser consideradas factores desencadenantes de ictus. Por si, como yo, no tienes ni idea de lo que es una tormenta geomagnética aquí va el enlace de Wikipedia. Particularmente inquietante resulta la posibilidad de ocurran serias averías en las transmisiones de radio, comunicaciones vía satélite, y líneas de suministro eléctrico que, pueden retrotraernos durante interminables días al pleistoceno en un momento en que la dependencia de la electricidad, las telecomunicaciones y la informática es absoluta. Me viene a la memoria una escena de la película La jungla 4.0 en la que el joven hacker Farrell le explica al detective McClane (Bruce Willis) en qué consiste el llamado "caos total" ("fire sale") que pretenden producir unos sofisticados terroristas adueñándose de las telecomunicaciones y la informática planetaria. Una búsqueda superficial en internet me devuelve la existencia de varias películas en esta misma tónica pero sin la intervención de terroristas adyuvantes, todas apocalípticas, en las que de una manera u otra la estrella de nuestro sistema nos pone en serios aprietos (Hell, Presagio, Sunshine, Solar crisis, Solar attack)

No tengo ningún criterio para afirmar o negar la relación de las tormentas geomagnéticas con el ictus porque confieso que ni sabía que existían. No es impensable que tales perturbaciones puedan tener algún efecto sobre los seres vivos. En cualquier caso no parece ser un factor de riesgo sobre el que sea fácil intervenir. La interesante referencia bibliográfica que ha servido de pretexto para acercarnos al conocimiento del llamado "tiempo espacial" es la siguiente:

http://stroke.ahajournals.org/content/45/6/1639.full.pdf+html

Avances en Neurocirugía Vascular

Merece la mayor difusión la publicación de un ejemplar monográfico de Neurosurgery dedicado a los avances en Neurocirugía Vascular, máxime teniendo en cuenta que es de acceso gratuito sin necesidad de estar suscrito a la revista. Una puesta al día de calidad en Neurocirugía Vascular que incluye, por supuesto, toda la terapéutica endovascular. Todo un regalo.

Encefalopatía de Wernicke

Dörrberg es un pequeño pueblo de la Alemania interior. Por sus calles pasea en bicicleta un hombre maduro con fama de arisco un día de junio de 1905. Tiene 57 años y va empalarse con un freno en un accidente con un tranvía que le llevará a la muerte. No llegará a cumplir un año como director de la clínica psiquiátrica y neurológica de la Universidad de Halle. Los méritos que acumula impedirán que su nombre se olvide. Se llamaba Karl Wernicke.

Entre sus muchos méritos científicos destacan sus estudios sobre la afasia con la descripción de lo que después se llamaría afasia sensitiva, cuya lesión consiguió situar en la parte posterior del lóbulo temporal (área que seguimos conociendo como "de Wernicke"). En 1881 publicó su artículo "Die akute hämorrhagische polioencephalitis superior" ("La poliencefalitis hemorrágica superior aguda") en el que estudiaba tres pacientes con lo que después se llamaría encefalopatía de Wernicke, dos de los cuales eran alcohólicos y la tercera una paciente con estenosis pilórica. Desgraciadamente la relación de la enfermedad con el déficit de tiamina o vitamina B1 no se identificaría hasta la década de 1940.

El estudio de resonancia magnética que ilustra esta entrada pertenece a un paciente con un deficiente estado nutricional a consecuencia de un cáncer digestivo en fase terminal del que sólo es presentable la secuencia FLAIR por ser la que menos artefactos de movimiento muestra. En las imágenes se aprecia hiperseñal en la parte medial de ambos tálamos y en la lámina cuadrigémina que nos hizo plantear la hipótesis diagnóstica de encefalopatía de Wernicke. Incidentalmente se aprecia también la existencia de "cavum septi pellucidi". Para profundizar en el tema me permito recomendar un excelente artículo del AJR titulado Neuroimaging Findings in Acute Wernicke's Encephalopathy: Review of the Literature, de acceso gratuito a texto completo.

Karl Wernicke

Espondilodiscitis y sus imitadoras

No siempre es fácil distinguir una espondilodiscitis infecciosa de alguna de sus imitadoras. Rebuscando tesoros en la red me he encontrado con un buen artículo que aborda los hallazgos de resonancia magnética de la espondilodiscitis y de las enfermedades que a veces se disfrazan de ella para confundir al médico y dificultar o retrasar la curación del paciente. Está disponible en Radiographics de forma gratuita y a texto completo con el título MR Imaging Assessment of the Spine: Infection or an Imitation? Su lectura merece la pena.

Espondilodiscitis tuberculosa

Cambios degenerativos Modic I

Dudas sobre fibrinolisis intraarterial en el tratamiento del ictus isquémico

Es conocida la polémica existente sobre la eficacia de la trombolisis intraarterial en el tratamiento del ictus isquémico agudo, sobre todo cuando nos fijamos en el resultado funcional a largo plazo más que en el porcentaje de revascularizaciones conseguidas. Sorprende, aún así, la avalancha de publicaciones actuales en NEJM  que coinciden en subrayar la ineficacia de este procedimiento. Breve repaso:
1. NEMJ.org 6 de febrero, Endovascular Treatment for Acute Ischemic Stroke, "la terapia endovascular no es superior que el tratamiento con t-PA intravenoso"
2. NEMJ.org 7 de febrero, Endovascular Therapy after Intravenous t-PA versus t-PA alone for Stroke, "sin diferencias significativas en independencia funcional con terapia endovascular tras t-PA intravenoso comparado con t-PA intravenoso único".
3. NEMJ.org 8 de febrero, A Trial of Imaging Selection and Endovascular Treatment for Ischemic Stroke, "un patrón favorable de penumbra en neuroimagen no identificó a los pacientes que se beneficiarían de terapia endovascular para el ictus isquémico agudo, ni la embolectomía demostró ser superior al tratamiento standard"
4. NEMJ.org 8 de febrero, Endovascular Treatment for Acute Ischemic Stroke - Still Unproven

¿Debería esto producir un efecto inmediato sobre el manejo del ictus? ¿Procede una ligera restricción de las indicaciones como prudente cuarentena hasta que la cosa se aclare? ¿O será mejor mantener las costumbres actuales mientras no se alcance el consenso universal? Se admiten propuestas.

Recomendaciones para el manejo de aneurismas intracraneales y hemorragia subaracnoidea (Guidelines for the management of intracranial aneurysms and subarachnoid haemorrage)

El habitual rastreo de la literatura neurocientífica nos acerca hoy a un auténtico tesoro bibliográfico. Cerebrovascular Diseases acaba de publicar las Guías para el manejo del aneurisma intracraneal y la hemorragia subaracnoidea de la Organización Europea del Ictus. Un trabajo exhaustivo que extrae  conocimientos sobre epidemiología, factores de riesgo y pronóstico de la hemorragia subaracnoidea y analiza el mejor manejo diagnóstico y terapéutico de los aneurismas cerebrales rotos y no rotos, todo ello bajo el prisma de la medicina basada en la evidencia. El artículo, de lectura obligada, pasa desde este momento a formar parte del arsenal intelectual que debe escoltarnos en la toma de decisiones surgidas en el manejo diagnóstico o terapéutico de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y/o aneurismas cerebrales así como en la importante tarea preventiva e informativa. Desde mayo de 2012 disponíamos ya, gracias a Stroke, de las elogiables Guías para el manejo de la hemorragia subaracnoidea aneurismática de la AHA/ASA (American Heart Association/American Stroke Association). Aunque evidentemente el siguiente paso es comparar la letra pequeña de ambas guías con insana curiosidad para detectar la existencia de eventuales diferencias en las recomendaciones, no he querido demorar la publicación de esta entrada hasta ese momento. Quizá incluso con la esperanza de que os animéis a realizar conmigo ese ejercicio y lo comentéis en este foro. Ambas referencias bibliográficas son piezas de coleccionista. Si en vuestra actividad profesional tenéis relación con pacientes con hemorragia subaracnoidea y aneurismas cerebrales haceos a vosotros mismos el favor de leerlas.

Granulación aracnoidea gigante (Giant arachnoid granulation)

Hoy ilustramos con esta tomografía computerizada craneal una variante anatómica, la granulación aracnoidea gigante. Las principales características que nos ayudan a distinguirla de una lesión osteolítica con entidad patológica son la localización (que suele ser cercana a grandes senos venosos craneales) y la morfología de aspecto polilobulado (que algunos describen como parecido al de una coliflor). Aunque típicamente las granulaciones aracnoideas no producen alteración en la tabla externa, cuando su tamaño es suficientemente grande pueden producir osteolisis de la misma. Dejaremos hoy a un lado el aspecto de la granulación aracnoidea dentro del seno venoso cuya imagen puede plantear la duda de si existe o no una trombosis de senos. Abordaremos este tema cuando surja una mejor ocasión neurorradiológica. Mientras tanto un par de simpáticas referencias bibliográficas gratuitas:

Arachnoid granulations simulating osteolitic lesions in the calvarium

MRI of arachnoid granulations within the dural sinuses using a FLAIR pulse sequence

Huevos e ictus (Eggs and stroke)

Si adoráis los huevos y pensáis que resultan poco saludables para vuestro sistema cardiovascular por representar una fuente importante de colesterol dietético os interesará el artículo que publica este mes el BMJ sobre consumo de huevos y riesgo de enfermedad coronaria e ictus cuya conclusión es que la ingesta de hasta un huevo diario no parece aumentar el riesgo de ictus (tampoco de enfermedad coronaria salvo en pacientes diabéticos). Un práctico artículo de acceso gratuito que te permitirá comerte algunos huevos de más sin remordimientos de conciencia. Otra publicación (no es la primera)  que alejará de tu mente la imagen de una yema de huevo con patas echando pienso de engorde a tus placas de ateroma. Una nueva perla dietético-epidemiológica para la colección. ¿Cuál será la próxima?

 Ictus isquémico de circulación anterior (ADC y DWI)

Hiperostosis frontal interna (Hyperostosis frontalis interna)

Algunos de vosotros recordaréis que hace poco traíamos a nuestra colección de casos de neurorradiología el de una paciente con un adelgazamiento craneal (adelgazamiento parietal bilateral). Mucho más frecuentemente ocurre lo contrario, es decir un engrosamiento craneal, como en esta hiperostosis frontal interna que presentamos hoy en un estudio de tomografía computerizada. Su elevada frecuencia la hace muy conocida en el ámbito neurorradiológico, pero su causa sigue siendo misteriosa. Se ha especulado mucho sobre la asociación de la hiperostosis frontal interna con otras entidades patológicas, pero la asociación estadísticamente más consistente parece ser la postmenopausia. Cobran cada vez más valor las teorías etiopatogénicas endocrinometabólicas. Probablemente esto explica por qué esta alteración se encontró en el ilustre cráneo del castrato Farinelli, fallecido en 1782 y exhumado para estudio de sus restos en 2006 (Hiperostosis frontal interna y castración: el caso del famoso cantante Farinelli). Si queréis leer algo más sobre la hiperostosis frontal interna os sugiero este artículo gratuito no neurorradiológico titulado Hyperostosis Frontalis Interna: Case Report and Review of Literature.

Sobre aneurismas cerebrales pequeños y no rotos (About small unruptured cerebral aneurysms)

A todos los que tratamos aneurismas cerebrales nos asalta periódicamente la duda sobre si compensa o no el riesgo del tratamiento de un aneurisma cerebral pequeño no roto y asintomático, descubierto de forma incidental, en un paciente de mediana edad. Es una duda difícil de resolver y aunque a veces tendemos al optimismo terapéutico nos gustaría disfrutar de un apoyo bibliográfico algo mayor que el existente para animar al paciente a asumir el riesgo de la intervención. Digo esto a propósito de una muy interesante carta al director publicada hace nada en AJNR (When Dealing with Unruptured Aneurysms, What Do Low Morbidity and Mortality Mean?) que contesta a una serie de 500 embolizaciones de aneurismas cerebrales no rotos, asintomáticos y pequeños, publicada poco antes en la misma revista.

Sobre esta polémica resulta especialmente placentera la lectura del siguiente comentario publicado en AJNR en 2011: The Treatment of Unruptured Cerebral Aneurysms: Cause for Concern?. No deja resuelto el problema pero lo presenta de una manera ordenada y sistemática y explica las razones de la incertidumbre que a veces nos incomoda. ¿Os gusta tanto como a mí?.

Adelgazamiento parietal bilateral (bilateral parietal thinning)

Traemos al archivo de neuroimagen una tomografía computerizada de una paciente que sufre adelgazamiento parietal bilateral, la misma alteración que sufría aquella mujer de 45 años que falleció aproximadamente en el año 2300 antes de Jesucristo en Harappa (Punjab Oeste). Algunos trastornos óseos pueden estudiarse mucho después de que la persona que los sufría haya fallecido. Miles de años después. El adelgazamiento parietal bilateral continúa siendo un misterio. Leed la siguiente carta publicada hace casi 50 años en el British Medical Journal o este añejo artículo de 1929 si el tema os interesa. Si queréis algo más fresco este "case report" podría encajar también en el menú.

... y hablando de abscesos cerebrales...

Hace pocos días mostramos en archivo neuroimagen la resonancia magnética de un absceso cerebral. Es un buen pretexto para mencionar un interesante artículo recién publicado en AJNR que describe un nuevo signo radiológico observado en imagen potenciada en susceptibilidad, que pretende ayudar en la tarea de realizar el diagnóstico diferencial entre absceso cerebral y glioblastoma multiforme mediante resonancia magnética. Consiste en un doble ribete concéntrico (exterior hipointenso e interior hiperintenso respecto al contenido de la cavidad) que según los autores parece gozar de cierta especificidad en la diferenciación de las mencionadas enfermedades. En el futuro iremos sopesando el valor de esta observación. En el caso publicado en este blog (una de cuyas imágenes volvemos a mostrar más abajo), no se obtuvieron imágenes potenciadas en susceptibilidad. Si queréis ver el doble ribete debéis hacer click en el título del artículo, por suerte disponible gratuitamente.

Hitos y anécdotas de la Historia de la Medicina (Landmarks and anecdotes of the History of Medicine)

La Historia de la Medicina está llena de episodios apasionantes protagonizados por héroes muchas veces anónimos. La enfermedad y la manera en que el hombre se ha ido enfrentando a ella a lo largo del tiempo suscita un interés mayúsculo, al menos entre los que por profesión o por afición sienten cercanía con las Ciencias de la Salud. Viéndolo en conjunto se me ocurren tres descubrimientos que han tenido una importancia sísmica en la guerra del hombre contra la enfermedad: los antimicrobianos, la anestesia y, como no, los rayos X. Pero si vamos al detalle, el largo camino está lleno de pequeñas historias dramáticas, temerarias, heroicas, desgraciadas, afortunadas e incluso graciosas. Sabemos de muchas de esas historias y de sus protagonistas gracias las publicaciones médicas, auténticos notarios de la Historia de la Medicina.

Una de las más prestigiosas publicaciones médicas, la New England Journal of Medicine (NEMJ), ha cumplido ya 200 años. Desde sus páginas o desde la pantalla de nuestros ordenadores, nos saludan dos siglos de historia. Dos siglos de historias. Un artículo conmemorativo titulado "200 años de Cirugía" ("Two hundred years of Surgery"), publicado en mayo conmemora este bicentenario. En él disfrutaréis de historias como la del joven médico interno de Cirugía, de 25 años, que se cateterizó su propio corazón ante la prohibición de hacerlo con sus pacientes o con animales, o la del que proponía la ligadura de la carótida para el tratamiento del infarto cerebral. Doscientos años es muy poco para la Historia de la Humanidad, pero ha sido mucho para la Historia de la Medicina. Los primeros números del NEJM se publicaron cuando no existía la antisepsia ni la anestesia, cuando mentar un quirófano producía auténtico terror en un enfermo, y por supuesto aventuraba un pronóstico infausto. Y mucho antes (casi un siglo antes) de que pudiéramos ver un hueso a través de la piel. Cuando todo eran purgantes, eméticos o sangrías. En los albores.

No miento. Podéis ver más abajo la imagen de uno de los artículos del primer número de NEMJ, en el que por cierto se aborda la polémica del momento sobre el papel del estómago en el ictus. Leer estos tesoros escritos por los más eminentes médicos de la época nos debe aportar esa dosis de humildad y espíritu autocrítico que a veces nos falta. Es un ejercicio  que debería ser obligatorio realizar de vez en cuando.

Me mareo en la resonancia magnética (I feel dizzy in magnetic resonance machine)

Leo, no sin cierta sorpresa, un interesante artículo publicado en Current Biology según el cual el campo magnético de la resonancia de alto campo estimula los sensores rotatorios del cerebro. En todos los individuos sanos que participaron en el estudio se demostró la existencia de un nistagmus robusto originado por el campo magnético estático y proporcional a la intensidad de éste, acompañado a veces de sensación de movimiento. Los autores sugieren la existencia de interacciones entre el campo magnético y corrientes iónicas existentes normalmente en el líquido endolinfático. Imagino que poco a poco iremos descubriendo las formas en que la resonancia magnética interactúa con nuestras funciones biológicas lo que se verá facilitado por la existencia de máquinas con campos magnéticos de intensidad cada vez mayor.  En resonancias magnéticas de campo ultraalto (7 ó más teslas) se han observado fenómenos transitorios de vértigos, náuseas, sabor metálico o fosfenos magnéticos (fosfeno = fenómeno entóptico caracterizado por la sensación de ver manchas luminosas, causada por la estimulación mecánica, eléctrica o magnética de la retina o corteza visual). ¿Se quejan vuestros pacientes de mareo o vértigo en la resonancia de alto campo? ¿Os habéis hecho una resonancia de alto campo y habéis tenido sensación de mareo o vértigo?

Current Biology Volume 21, Issue 19, 11 October 2011, Pages 1635–1640

MRI Magnetic Field Stimulates Rotational Sensors of the Brain

Dale C. Roberts, Vincenzo Marcelli, Joseph S. Gillen, John P. Carey, Charles C. Della Santina, David S. Zee

Current Biology Volume 21, Issue 19, 11 October 2011, Pages R806–R807

Neurophysiology: Vertigo in MRI Machines

Dominik Straumann, Christopher J. Bockisch

Rofo. 2008 Apr;180(4):293-301.

Survey of risks related to static magnetic fields in ultra high field MRI

Möller HE, von Cramon DY.

Historia de la Neurorradiología (History of Neuroradiology)

Si tras haber leído la entrada anterior "Érase una vez... la Neurorradiología" no han quedado satisfechas todas vuestras inquietudes históricas estáis de suerte. Es el momento de aprovechar la ocasión que nos brinda la American Society of Neuroradiology con la colección especial titulada: "Historia de la Neurorradiología: Asociación Americana de Neurorradiología y Revista Americana de Neurorradiología" (History of Neuroradiology: American Society of Neuroradiology and American Journal of Neuroradiology). Una excelente selección de artículos publicados en varias revistas entre 1961 y la actualidad, que aborda aspectos históricos de la Neurorradiología norteamericana y mundial, realizada con el pretexto de la celebración del quincuagésimo aniversario de la American Society of Neuroradiology (ASNR) por su editor jefe Mauricio Castillo, para los paladares más exigentes. La historia de la Neurorradiología y los aspectos biográficos más relevantes de las personalidades más influyentes en su creación y desarrollo ya disfrutan de un hogar digital. Obsequiémosles con una calurosa visita de vez en cuando.

ASNR 50th Anniversary

History of Neuroradiology: ASNR and AJNR

Collection Editor: Mauricio Castillo

"Érase una vez... la Neurorradiología" (Once upon a time ... Neuroradiology)

De vez en cuando, volver la vista atrás para ver el camino recorrido nos permite darnos cuenta de cómo hemos cambiado, nosotros y nuestras técnicas (algunas encerradas ya para siempre entre bolitas de alcanfor en el baúl de los recuerdos). Afortunadamente siempre aparece algún abuelo cebolleta que nos alegra con sus historias de aquellos tiempos heroicos en los que no existía la resonancia magnética ni la tomografía computerizada, aquellos tiempos en que para diagnosticar un hematoma epidural había que hacer una angiografía cerebral. Unos tiempos que muchos de nosotros no hemos vivido y los demás casi han olvidado, pero que nos gusta imaginar con la ayuda algún veterano o, como en este caso, alguna publicación con aroma a anticuario. La lectura que os recomiendo hoy,  publicada en AJNR en enero de 2012, es una lectura placentera, un cuento clásico, un fresco histórico sobre la Neurorradiología, para que os abandonéis a vuestra imaginación o a vuestros recuerdos. Sólo le falta empezar por "Érase una vez.."

Neuroradiology Back to the Future: Brain Imaging

E.G. Hoeffner, S.K. Mukherji, A. Srinivasan, and D.J. Quint

AJNR Am J Neuroradiol 2012 33: 5-11